Skip to main content

Plicní fibrózy berou plochu k dýchání 

Ničím nevysvětlitelná a zhoršující se dušnost, suchý kašel nebo únava bez zjevné příčiny

To jsou projevy, které mohou ukazovat na plicní fibrózu.1,2 Alespoň jeden z těchto příznaků zažil každý z nás, pokud se ale objevují delší dobu nebo se časem zhoršují, mělo by to být varování a důvod k návštěvě lékaře. 

Muž sedící na posteli, za kterou je na dopravní značce nápis suchý kašel.

Co je plicní fibróza?  

Plicní fibróza (PF) je závažné onemocnění, při němž dochází ke zjizvení původně zdravé plicní tkáně a k jejímu ztluštění a ztuhnutí.1,2 Jak plicní fibróza postupuje, plíce ztrácejí schopnost vstřebávat kyslík a předávat jej do krevního oběhu2, což významně snižuje schopnost pacientů vykonávat každodenní činnosti.3 Plicní fibrózu bohužel nelze vyléčit, léčba však může zpomalit její průběh, pokud se zahájí včas. 

PF může být průvodním jevem více než 200 plicních onemocnění, která označujeme souhrnným názvem intersticiální plicní procesy (IPP)². Ty v různé míře postihují podpůrnou tkáň (tzv. plicní intersticium), v níž dochází k výměně plynů potřebných pro život. Kromě idiopatické plicní fibrózy (IPF) jsou příkladem intersticiálních plicních onemocnění další projevy plicního postižení jako je IPP přidružený k systémové sklerodermii (SSc-IPP) a IPP u revmatoidní artritidy (RA-IPP).4 Nejčastěji plicní fibrózy postihují osoby starší 60 let.5  V současné době jimi na celém světě trpí přibližně 3 miliony lidí.1 

Unavená žena na zahrádce opírající se o vidle, za kterou je na dopravní značce nápis únava.
„I přes informační kampaně u odborné i laické veřejnosti nám bohužel stále chodí do ordinace lidé v tak pokročilém stadiu, že už jim nemáme jak pomoci. Přitom u zavčas objevené nemoci máme řadu možností, jak její postup zpomalit, nebo dokonce zastavit," 

doc. MUDr. Martina Šterclová, Ph.D.,  předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS) ČLS JEP 

Jak se plicní fibrózy projevují?

Příznaky PF se mohou u jednotlivých pacientů lišit a mohou zahrnovat tyto projevy,7,8: 

  • Postupující dušnost, zpočátku při námaze, posléze i klidovou při mírné nebo žádné fyzické aktivitě 

  • Přetrvávající suchý kašel  

  • Únavu 

  • Ztrátu hmotnosti 

U nejčastějšího typu, idiopatické plicní fibrózy (IPF), mohou mít pacienti paličkovité prsty s vyklenutými nehty ve tvaru hodinových sklíček9 a lékaři u nich při poslechu fonendoskopem slyší při nádechu poslechový nález, tzv. krepitus, který připomíná chůzi po zmrzlém sněhu nebo rozepínání suchého zipu.5  

Žena jdoucí do schodů, za kterou je na dopravní značce nápis dušnost

Co plicní fibrózy způsobuje? 

Jednoznačná příčina, která vede k rozvoji onemocnění, zatím odhalena nebyla. Existuje však několik faktorů zvyšujících riziko, že nemoc u člověka propukne. Patří mezi ně kouření cigaret, častý pobyt ve znečištěném prostředí, chronická virová infekce, gastroezofageální refluxní choroba, rodinná anamnéza a genetický podklad.6 Plicní fibrózy se mohou rozvinout také u některých autoimunitních onemocnění, například u revmatoidní artritidy, systémové sklerodermie nebo myozitidy.4,6 

Naslouchejte svému tělu, nepropásněte varovné signály zhoršujícího se plicního zdraví

 Vzhledem k tomu, že příznaky plicní fibrózy jsou velmi neurčité, mohou je lidé dlouhou dobu přehlížet nebo je přisuzovat jiným příčinám. Včasné odhalení plicní fibrózy a zahájení odpovídající léčby, je však pro budoucí život pacientů zásadní, jelikož může zpomalit průběh onemocnění a zlepšit pacientům kvalitu života.4,6,9,10,11 Poškození plic spojené s PF je nevratné a může nastat náhle. Je proto důležité mít příznaky těchto plicních nemocí na paměti – naslouchat a všímat si varovných signálů svých plic a celého těla – a pokud se objeví, ihned vyhledat lékaře.  

Fotografie zvonku ve tvaru plic, vedle kterého je popisek všímejte si varovných signálů
„Nemoc lze poměrně snadno rozeznat už při poslechu fonendoskopem – v plicích slyšíme zvuk, který připomíná chůzi po zmrzlém sněhu nebo rozepínání suchého zipu. Pacienti často mívají paličkovité prsty s vyklenutými nehty ve tvaru hodinových sklíček.“ 

doc. MUDr. Martina Šterclová, Ph.D.

Jak se plicní fibróza diagnostikuje a kde se léčí?

Bez správné léčby plicní fibróza výrazně zkracuje život pacienta. Je proto zásadní, aby byla odhalena včas. 4,6,9,10,11 Pokud na sobě člověk pozoruje jakýkoliv z výše zmíněných příznaků, měl by navštívit svého praktického lékaře a posléze ambulantního plicního lékaře (pneumologa). Ten mu provede potřebná vyšetření a v případě podezření na plicní fibrózu jej odešle do specializovaného Centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů. Zde pak pacient podstoupí další vyšetření a pokud specialisté diagnózu potvrdí, zahájí odpovídající léčbu. V České republice je takových center celkem 16. 

Odkazy

Opens in new tab
Lékařka MUDr. Ľubica Sýkorová v lékařském oblečení, za ní růžové pozadí

Seriál o plicní fibróze | Život s plicní fibrózou

12dílný seriál o plicní fibróze, kterým Vás provede pneumoložka MUDr. Ľubica Sýkorová z Fakultní nemocnice Brno.
Zjistit více

Mohlo by vás zajímat

Infografika o plicní fibróze
žena lapající po dechu
Článek

Infografika o plicní fibróze

Infografika k plicní fibróze jako průvodním jevu instersticiálních plicních procesů. Příznaky, výzvy v oblasti péče o pacienty a kdy pomýšlet na návštěvu lékaře.
Zjistit více

Reference

  1. Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074.   

     

  2.  ASTHMA+ LUNG UK, 2022. What is pulmonary fibrosis? Online. Asthma+ Lung UK. Dostupné z: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis. [cit. 2024-09-03]. 

     

  3. Swigris JJ, Brown KK, Abdulqawi R, et al. Patients’ perceptions and patient-reported outcomes in progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):pii:180075.  

     

  4. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, Nambiar AM, Ogura T, Otaola M, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018 Dec 21;27(150):180076. 

     

  5.  Vašáková M, Šterclová M, 2019. IDIOPATICKÁ PLICNÍ FIBRÓZA – Doporučený postup pro diagnózu, léčbu a sledování – 2. aktualizace. Online. Česká pneumologická a ftizeologická společnost. Dostupné z: https://www.plicnilekarstvi.cz/guidelines/. [cit. 2024-09-03]. 

     

  6. EZ-PFF AISBL, 2023. PRŮVODCE PRO PACIENTY EVROPSKÉ FEDERACE IDEOPATICKÉ PLICNÍ FIBRÓZY. Online. CILDAPANET Central & Eastern European Interstitial Lung Diseases Patient Network. Dostupné z: https://cildapanet.org/wp-content/uploads/2023/07/EU-PFF-HCP-Facing-A5_CZ_2023.pdf?x83893. [cit. 2024-09-03]. 

     

  7. Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3:8. 

     

  8. ASTHMA+ LUNG UK, 2022. What are the symptoms of pulmonary fibrosis? Online. Asthma+ Lung UK. Dostupné z: https://www.asthmaandlung.org.uk/conditions/pulmonary-fibrosis/what-are-symptoms-pulmonary-fibrosis. [cit. 2024-09-03]. 

     

  9. Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824.  

     

  10. Chaudhuri N, Spencer L, Greaves M, et al. A Review of the Multidisciplinary Diagnosis of Interstitial Lung Diseases: A Retrospective Analysis in a Single UK Specialist Centre. J Clin Med. 2016;5(66):1–9.  

     

  11. Wong, A.W., Ryerson, C.J. & Guler, S.A. Progression of fibrosing interstitial lung disease. Respir Res 21, 32 (2020).