Semana Europea de la Psoriasis: La psoriasis pustulosa generalizada (GPP) en el punto de mira

¿Qué es la psoriasis pustulosa generalizada (GPP)?

La GPP es una enfermedad cutánea neutrofílica rara, heterogénea y potencialmente mortal. Se caracteriza por episodios de erupciones generalizadas de pústulas estériles, macroscópicamente visibles, que pueden ocurrir con o sin inflamación sistémica.1,2 Estos episodios pueden dar lugar a complicaciones, como insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal y sepsis, que a menudo requieren atención de emergencia.^1,2,3

La GPP puede caracterizarse como una enfermedad recidivante con brotes recurrentes o como una enfermedad persistente con brotes intermitentes.⁴ La gravedad de los síntomas durante estos brotes puede variar de un paciente a otro.¹

En la actualidad, la prevalencia estimada en Europa es de 2 por millón de personas1 , y hay más mujeres afectadas que hombres.^1,2,5

¿En qué se diferencia la GPP de la psoriasis en placas?

Aunque puede haber cierto solapamiento en los marcadores biológicos y los síntomas clínicos entre la GPP y la forma más común de psoriasis, la psoriasis en placas, también conocida como psoriasis vulgar (PV)^4,10, El GPP es una condición cutánea distinta.^4,13,17

Mientras que las personas que viven con GPP también pueden llevar un diagnóstico de PV,⁴ Desde el punto de vista clínico, las erupciones pustulosas son el sello distintivo de la GPP,⁴ mientras que la PV consiste principalmente en placas bien delimitadas con descamación gris/muy blanca, con una rara afectación pustulosa.¹²

Desde el punto de vista patológico, la GPP se caracteriza por la inflamación como resultado de una desregulación del sistema inmunitario innato y se considera una enfermedad cutánea neutrofílica.^13,14 Esto es diferente de la PV, que se caracteriza por respuestas inmunes adaptativas y se considera predominantemente una enfermedad autoinmune.^16,17
¿Por qué es importante diferenciar la GPP de la psoriasis en placas?

Comprender y diferenciar estas dos enfermedades puede conducir a planes de gestión y opciones de tratamiento personalizados y eficaces que aborden las necesidades subyacentes de las personas que padecen GPP. Esto es especialmente relevante para el tratamiento del brote de GPP. 

El diagnóstico precoz de la GPP puede prevenir la morbilidad por complicaciones como la sepsis, la insuficiencia renal aguda, la insuficiencia cardíaca congestiva y el síndrome de dificultad respiratoria aguda.^6,7,8
¿Cuáles son las causas de la GPP?

Se desconoce la causa exacta de la GPP, pero hay varios factores que pueden desencadenar brotes de GPP. Entre ellos se encuentran la retirada repentina de esteroides, la exposición a determinados medicamentos, la sobreexposición a la luz solar, las mutaciones genéticas y las infecciones dentales o del tracto respiratorio superior.^1,5,18 Los brotes de GPP también pueden desarrollarse durante el embarazo , así como durante períodos de estrés y ansiedad.^1,5,15 Pero en muchos casos, no se sabe qué es lo que desencadena el brote. Es necesario seguir investigando la causa de esta enfermedad.
¿Cómo afecta el GPP a los diagnosticados?

Las características clave de la GPP son los episodios de erupciones generalizadas de pústulas con la piel inflamada y roja, conocidos como brotes.^4,5 Puede desarrollarse de forma repentina y progresar rápidamente. Los brotes de GPP pueden asociarse a una multitud de síntomas, como anorexia, escalofríos, fiebre, malestar, náuseas y dolor.¹ Estos episodios pueden convertirse en complicaciones potencialmente mortales, como insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal y sepsis.^6,7,8

La GPP puede afectar en gran medida a la calidad de vida del paciente y puede tener un impacto sustancial en su capacidad para realizar actividades cotidianas, incluyendo el empleo y las relaciones sociales. Los brotes repentinos asociados a la enfermedad, así como su aparición, pueden afectar a la salud mental de las personas que viven con GPP, lo que puede provocar ansiedad y depresión.^2,3,16 Además, las personas con GPP también pueden sufrir otras comorbilidades graves.¹⁶
¿Cómo pueden los médicos identificar específicamente la GPP?

En la actualidad, las directrices de diagnóstico de la GPP son limitadas y carecen de consistencia en sus criterios de diagnóstico. Tampoco existe una prueba médica específica para detectar la GPP, sin embargo, las biopsias de piel pueden ayudar a diferenciar el diagnóstico.^18,19

Dado que las personas con GPP se presentan a menudo en situaciones de emergencia durante un brote, los médicos suelen basarse únicamente en la presentación clínica y la evaluación del historial médico del paciente para identificar y diferenciar la GPP.

La falta de directrices, pruebas y conocimientos puede hacer que el diagnóstico sea muy difícil, especialmente cuando el tiempo es esencial en el caso de la GPP.

¿Qué opciones de gestión existen?

En la actualidad, no existen terapias aprobadas específicas para los brotes de GPP en Europa.²⁰

Existe una gran necesidad insatisfecha de tratamientos que resuelvan rápida y completamente los síntomas asociados a los brotes de GPP y que eviten las recidivas, con un perfil de seguridad aceptable.^2,21,22
¿Qué otras fuentes de información existen para los médicos y las personas que viven con GPP?

Los sitios web de EUROPSO (The European Umbrella Organisation For Psoriasis Movements) y de las organizaciones locales de pacientes de psoriasis ofrecen una gran cantidad de información sobre la GPP para los médicos y las personas que la padecen.

Referencias

1. Benjegerdes KE, et al. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis (Auckl). 2016; 6:131-144.
2. Kotowsky N, et al. Characteristics of patients with generalized pustular psoriasis compared with those with psoriasis vulgaris: Un estudio de base de datos de reclamaciones. 2020
3. Pfohler C, et al. Psoriasis vulgaris and psoriasis pustulosa - epidemiology, quality of life, comorbidities and treatment. Curr Rheumatol Rev 2013;9:2-7.
4. Navarini AA, Burden AD, et al. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. Revista de la Academia Europea de Dermatología y Venereología. 2017; 31:1792- 1799.
5. Baker H, Ryan TJ. Generalized Pustular Psoriasis. British Journal of Dermatology. 1968; 80(12):771-793.
6. Kelly-Sell M, Gudjonsson JE. (2016). 'Overview of Psoriasis', en Therapy of Severe Psoriasis. Elsevier, pp. 1-15.
7. Dermatología práctica. Cómo tratar la psoriasis pustulosa localizada y generalizada: una posible emergencia médica. Disponible en: http://practicaldermatology.com/2010/11/addressing-localized-and-generalized-pustular-psoriasisa-potential-medical-emergency  [last accessed September 2019].
8. Jeon C. et al. Generalized pustular psoriasis treated with apremilast in a patient with multiple medical comorbidities. Revista de la Academia Americana de Dermatología. 2017 Nov; 3(6): 495-497.
9. Morita A. et al. Adalimumab treatment in Japanese patients with generalized pustular psoriasis: Resultados de un estudio de fase 3 abierto. J Dermatol 2018;45:1371-1380
10. Medline Plus. Generalized Pustular Psoriasis. Disponible en https://medlineplus.gov/genetics/condition/generalized-pustular-psoriasis/#frequency Consultado el 12 de mayo de 2021.
11. Augey F, et al. Generalized pustular psoriasis (Zumbusch): a French epidemiological survey. European Journal of Dermatology. 2006; 16(6):669-73.
12. Jin H, et al. Clinical features and course of generalized pustular psoriasis in Korea. The Journal of Dermatology. 2015; 42(7):674-8
13. Furue K, et al. Destacar la señalización de la interleucina 36 en la psoriasis en placas y la psoriasis pustulosa. Acta Derm Venereol 2018;98:5-
14. Fujita H, et al. Japanese guidelines for the management and treatment of generalized pustular psoriasis: La nueva patogénesis y el tratamiento de la GPP. J Dermatol 2018;45:1235-1270.
15. Kim WB, Jerome D, Yeung J. Diagnosis and management of psoriasis. Can Fam Physician. 2017;63(4):278-285.
16. Gooderham MJ, et al. Una actualización de la psoriasis pustulosa generalizada. Expert Rev Clin Immunol 2019;15:907-919.
17. Johnston A, et al. La IL-1 y la IL-36 son citocinas dominantes en la psoriasis pustular generalizada. J Allergy Clin Immunol 017;140:109-120.
18. Ohkawara A, et al. Generalized pustular psoriasis in Japan: two distinct groups formed by differences in symptoms and genetic background. Acta Dermato-Venereologica. 1996; 76(1):68-71
19. Sampogna F, et al. Measuring quality of life of patients with different clinical types of psoriasis using the SF-36. Br J Dermatol 2006;154:844-849.
20. Choon SE, et al. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol 2014;53:676-684.
21. Ly K, et al. Diagnóstico y cribado de pacientes con psoriasis pustulosa generalizada. Psoriasis. 2019 Jun 20;9:37-42.
22. Bachelez H. Pustular psoriasis and related pustular skin diseases. Br J Dermatol2018;178:614-618.
23. Ratnarajah K, et al. Spesolimab: A Novel Treatment for Pustular Psoriasis. J Cutan Med Surg 2020;24:199-200.
24. Golembesky, A. et al. Healthcare resource utilization (HCRU) in patients with generalized pustular psoriasis (GPP) in Japan: A claims database study. 2020 ISPOR Asia Pacific Seúl, Corea del Sur.
25. Kotowsky N, et al. Utilización de recursos sanitarios (HCRU) en pacientes con psoriasis pustulosa generalizada (GPP): A claims database study. 2020 ISPOR US Annual Meeting, Orlando, USA.