Reumatólogos profundizan en el conocimiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas (EPI-EAS)

Sant Cugat del Vallés, 12 de mayo de 2023- Algunos pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) presentan riesgo de desarrollar una complicación pulmonar que, en el caso de afectar al intersticio, causa la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y, en algunos casos, puede evolucionar a fibrosis pulmonar^2,3. Teniendo en cuenta que este hecho se relaciona con una mortalidad prematura en algunos pacientes⁴, Boehringer Ingelheim ha patrocinado el simposio “Progresando en el conocimiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas (EPI-EAS)” en el XLIX Congreso Nacional de la Sociedad Española de Reumatología (SER)(link is external), celebrado en Sevilla del 9 al 12 de mayo.

El Dr. Ivan Castellví, coordinador de la Unidad Funcional de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (UFMAS) del Hospital Universitari de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona), ha sido el encargado de moderar un simposio que ha servido como foro de debate para profundizar en la progresión de la fibrosis pulmonar y su aplicabilidad dentro de las enfermedades reumatológicas inmunomediadas, además de debatir sobre las enfermedades reumatológicas con mayor probabilidad de desarrollar EPID y qué pueden hacer los profesionales para detectarla y abordarla de manera precoz. “Si bien el interés y la discusión sobre la presencia de EPID dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas ha mejorado bastante en los últimos años, es un debate que tiene que seguir creciendo, ya que aún existen muchas incógnitas e incertidumbres”, explica el doctor.

Aunque los síntomas de la fibrosis pulmonar pueden variar de una persona a otra, en algunos pacientes el empeoramiento de la afectación pulmonar puede provocar dificultad para respirar y, en última instancia, que los órganos del cuerpo no reciban el oxígeno suficiente para funcionar correctamente,^5,6. Por este motivo, y teniendo en cuenta que es una complicación común en un amplio rango de enfermedades, incluidas las EAS^2,3, identificar precozmente la fibrosis pulmonar en este perfil de pacientes es clave para incidir en el pronóstico y calidad de vida de las personas afectadas. 

José Antonio Rodríguez Portal, neumólogo del Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla), señala que “es importante hablar de EPID-EAS por dos motivos. Por un lado, porque la afectación pulmonar intersticial en enfermedades autoinmunes sistémicas es frecuente y en los últimos años es la causa que más determina el pronóstico del paciente. Por otro lado, además de ser frecuente, grave y determinar el pronóstico, es importante identificarla porque ahora tenemos las herramientas para abordarla.” Aunque el doctor y participante en el simposio apunta que “la EPID está presente entre el 15% y el 30% de los pacientes con EAS, en la que más predomina es en la esclerosis sistémica”.

Se estima que entre un tercio y la mitad de los pacientes con esclerodermia presentan síntomas de EPID, pero son numerosas las EAS con riesgo de desarrollarla.¹ Este es el caso de la artritis reumatoide (AR), en la que un 10-20% de los pacientes pueden presentar síntomas de afectación pulmonar, o el síndrome de Sjögren, en la que esta afectación se da en alrededor del 9-20% de las personas que viven con esta patología.¹

Para un diagnóstico precoz es esencial contar con un equipo multidisciplinar formado por varios especialistas que tengan presente la existencia de la fibrosis pulmonar en este tipo de patologías y que trabajen coordinados. En este grupo, el reumatólogo, como experto en enfermedades autoinmunes, y el neumólogo, como especialista en enfermedades pulmonares, son dos piezas clave de un engranaje más amplio del que forman parte otros profesionales. “Para encontrar la mejor solución al paciente afecto de EPID en una enfermedad reumatológica concreta, ver el mismo problema desde ópticas diferentes nos permite una mayor riqueza de soluciones posibles a un mismo problema. Hay que seguir estrechando los lazos que nos unen a neumólogos y reumatólogos, además de involucrar a otros especialistas clave como radiólogos, anatomo-patólogos e inmunólogos. Cuanto más debate, más mejora la formación e información del problema”, recuerda el Dr. Ivan Castellví. 

Por su parte, Alfonso Sánchez, presidente de la Asociación Española de Esclerodermia, reafirma esa necesidad de coordinación entre especialistas y, como paciente, lo ejemplifica en su caso: “mi diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial ya se hizo en Reumatología, donde me la estuvieron tratando hasta que la progresión empezó a tener peor pronóstico y entonces me derivaron a Neumología. He visto que existen cauces de decisión y valoración entre especialidades, pero es posible que la creación de Unidades Multidisciplinares y/o Unidades de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas hiciera más eficaces nuestras consultas médicas. Todo ello sin olvidar que el reumatólogo es nuestro especialista de referencia y quien tiene una visión más holística o integral de nosotros, por lo que, aunque nos deriven a neumología, no deben olvidarse de nosotros.”

El punto de vista de los pacientes

Más allá de los retos que rodean la EPI-EAS en el ámbito médico y en los que se sigue avanzando, el presidente de la Asociación Española de Esclerodermia hace un llamamiento a mejorar el acceso de los pacientes a la atención psicológica en los servicios públicos de salud. Según el portavoz de la asociación, “los inicios de la afectación pulmonar en la esclerosis sistémica -o esclerodermia- producen inseguridad y miedo. De pronto, tienes que abordar una sintomatología desconocida para ti y de mal pronóstico según los médicos, algo que genera una ansiedad que, a menudo, nos lleva a recurrir a apoyo psicológico para encauzar ese mar de emociones desbocadas. Desde la Asociación Española de Esclerodermia reclamamos un mejor acceso a la atención psicológica de los servicios públicos de salud, además de acceso a los servicios públicos de fisioterapia respiratoria. Esto nos ayudaría a abordar la afectación desde una óptica más realista y a convencernos de la importancia del ejercicio como si fuera un medicamento más.”

Consciente de las diferentes problemáticas, y en línea con su compromiso con la fibrosis pulmonar, Boehringer Ingelheim trabaja con asociaciones de pacientes como la Liga Reumatológica Española (LIRE) y la Asociación Española de Esclerodermia para impulsar campañas de sensibilización que mejoren el conocimiento de esta afección y las enfermedades asociadas a esta; promueve programas de valor para ayudar a los pacientes y fomenta la formación de especialistas clave para favorecer una visión transversal en el entorno médico, un factor crucial para el reconocimiento temprano de estas enfermedades. De hecho, la web Avances en Fibrosis Pulmonar(link is external) proporciona actualizaciones científicas, guías y cursos para ayudar a identificar e intervenir de forma temprana la fibrosis pulmonar en múltiples patologías, incluyendo las EAS.

Elena Gobartt, gerente de Medical Affairs Specialty Care de Boehringer Ingelheim España, destaca que “desde estar presentes en los congresos más relevantes dentro del campo de la neumología y la reumatología para apoyar a los especialistas, hasta impulsar programas de valor y campañas de concienciación para visibilizar y empoderar a los pacientes, nuestro compromiso con la fibrosis pulmonar es transversal, sólido y ambicioso. Es con este enfoque que trabajamos y seguiremos trabajando, en el presente y en el futuro, para ayudar a todos los implicados en fibrosis pulmonar a resolver las incertidumbres y barreras que persisten en este campo”.

Sobre Boehringer Ingelheim
Boehringer Ingelheim trabaja en terapias innovadoras que transforman la vida de las personas y los animales de las generaciones presentes y futuras. Como empresa biofarmacéutica líder en investigación, la compañía crea valor a través de la innovación en áreas de gran necesidad médica no cubierta. Fundada en 1885 y de propiedad familiar, Boehringer Ingelheim adopta una perspectiva sostenible a largo plazo. Cuenta con más de 53.000 colaboradores a nivel mundial en más de 130 mercados que trabajan para las dos unidades de negocio de Salud Humana y Salud Animal. Más información en www.boehringer-ingelheim.es

Referencias:

1. Olson A, Gifford A, Inase N, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.
2. Flaherty KR, et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019;381(18):1718-1727.
3. Demedts M, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s-16s.
4. Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815.
5. Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074.
6. Wynn TA. Integrating mechanisms of pulmonary fibrosis. J Exp Med. 2011;208(7):1339-1350.