Esclerodermia: enfermedad desconocida que endurece la piel y cicatriza los pulmones

Ciudad de México, 29 de junio de 2023.- Comienza con el endurecimiento de la piel, dolor en articulaciones, síntomas gastrointestinales, entumecimiento, inflamación y cambios en el color de la piel de dedos de manos y pies, pero también puede dañar músculos, articulaciones, corazón, riñones y pulmones; se trata de la Esclerosis Sistémica, enfermedad capaz de generar discapacidad y muerte prematura en quienes la padecen.³

La Esclerosis Sistémica, también conocida como Esclerodermia, es una enfermedad rara, incurable, incapacitante y potencialmente mortal. Se presenta en alrededor de dos millones de personas en todo el mundo₄ y es más frecuente en mujeres en la plenitud de sus vidas, es decir entre los 30 y 50 años⁵,  explicó la Dra. Natllely Itzel Ruíz Gómez, médico especialista en reumatología, miembro del Colegio Mexicano de Reumatología. 

Enfermedad autoinmune que afecta el tejido conectivo (presente para dar sostén, separar y conectar distintas partes del cuerpo), en la esclerodermia el sistema inmune reacciona, provocando inflamación crónica que se traduce en el endurecimiento y engrosamiento de la piel, tejidos y órganos debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno⁶.

La especialista destacó que aproximadamente 70% de las personas con Esclerodermia desarrollará Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI), condición que genera fibrosis pulmonar, ocasionando pérdida de la función pulmonar que se manifiesta con dificultad para respirar, tos seca y crónica, fatiga y limitación al ejercicio⁷, cuando la enfermedad se agrava, lo pacientes suelen requerir de oxígeno suplementario durante las 24 horas, deterioro de la calidad de vida y mortalidad temprana. 

En la mayoría de las personas que padecen Fibrosis Pulmonar debido a Esclerosis Sistémica, los síntomas permanecen relativamente estables al principio y empeoran lentamente a lo largo de los años⁸, por lo que es importante que los médicos busquen intencionadamente la enfermedad en los pacientes desde el momento del diagnóstico.

“Sin embargo, se estima que hasta un 35% de los pacientes con Fibrosis Pulmonar podría morir dentro de los primeros 10 años a partir del diagnóstico, siendo una de las principales complicaciones asociadas a la Esclerodermia , por lo cual es muy importante identificarla a tiempo, monitorizar anualmente a los pacientes que la padecen y acudir con un médico especialista para recibir tratamiento lo antes posible”, mencionó la Dra. Natllely Ruíz.

Y agregó “es fundamental tener presente que la Enfermedad Pulmonar Intersticial inicia durante los primeros tres años a partir del diagnóstico de Esclerosis Sistémica, por lo que es muy importante que los pacientes cuenten con tratamiento médico en etapas tempranas y retrasar el avance de esta enfermedad y sus fatales consecuencias.”

Por su parte la Dra. Berenice López, gerente de Asuntos Médicos de Boehringer Ingelheim para México, Centroamérica y el Caribe, destacó que desde 2021 la COFEPRIS autorizó el uso del antifibrótico pulmonar de Boehringer Ingelheim para el tratamiento de la Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a esclerosis sistémica, el cual de acuerdo con estudios clínicos puede enlentecer la progresión de la Enfermedad Pulmonar Intersticial en pacientes con Esclerosis Sistémica, mejorando su calidad de vida y disminuyendo la tasa de exacerbaciones.

En el marco del Día Mundial de la Esclerodermia, que se conmemora este 29 de junio,  Boehringer Ingelheim ratifica su compromiso por brindar innovadoras soluciones terapéuticas que contribuyan a mejorar la salud y la calidad de vida de los pacientes mexicanos con esta condición de salud, así como promover la importancia del diagnóstico y tratamiento oportuno a través de médicos reumatólogos y neumólogos, profesionales de la salud capacitados para identificar y controlar esta rara pero delicada enfermedad, enfatizó la Dra. López.

Referencias

¹ Ostojic P, Vujovic M. Prevalence and clinical correlates of small airway obstruction in patients with systemic sclerosis. Clin Rheumatol. 2021 Apr ;40(4):1417-1422. doi: 10.1007/s10067-020-05353-4. Epub 2020 Aug 22. PMID : 32827283
² Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010 ;69(10):1809–15. Disponible en : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20551155. 
³ Asociación Española de Esclerodermia, “Vivir con esclerodermia: aspectos emocionales y sociales de la enfermedad”. Disponible en: https://esclerodermia.com/wp-content/uploads/2015/01/QUE_ES_LA_ESCLERODERMIA.pdf. Consultado en junio de 2019.
⁴ Federación Española de Enfermedades Raras (FEDERE), Reunir la voz de 2.5 millones de personas con esclerodermia. URL https://enfermedades-raras.org/index.php/testimonios/2-feder/6479-reunir-la-voz-de-2,5-millones-de-personas-con-esclerodermia.
⁵ Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Apr 13. URL https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335.
⁶ Careta MF, Romiti R. Esclerodermia localizada: espectro clínico y actualización terapéutica. Un Bras Dermatol. 2015 enero-febrero; 90 (1): 62-73. URL https://esclerodermia.com/que-es-la-esclerodermia/#general y https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4323700/. 
⁷ McNearney TA, et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007 ;57(2):318–326. URL https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17330281.  
⁸ Scleroderma & Raynaud’s UK. Organs; URL https://www.sruk.co.uk/scleroderma/scleroderma-and-your-body/organs/
⁹ Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010 ;69(10):1809–15. URL https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20551155.