Esclerodermia y psoriasis pustular generalizada, dos enfermedades raras que afectan más a mujeres
• La psoriasis pustular generalizada (PPG) tiene mayor prevalencia en mujeres entre los 40-60 años, mientras que la esclerodermia afecta a cuatro mujeres por cada hombre. 1
• Al ser enfermedades sistémicas comprometen la calidad y esperanza de vida de los pacientes.
• De acuerdo con el INEGI solo 44 de cada 100 mujeres están afiliadas a una institución de salud. 2
Ciudad de México a 28 de febrero de 2023.- Aunque se estima que a nivel mundial existen hasta 7 mil enfermedades raras y que en México al menos 8 millones de personas viven con alguno de estos padecimientos, hay dos de estas enfermedades, la psoriasis pustular generalizada (PPG) y la esclerodermia, que afectan con mayor impacto la salud de las mujeres. 3,4
“La psoriasis pustular generalizada, es una enfermedad inflamatoria y sistémica de baja prevalencia que afecta a los pacientes en una edad productiva, sobre todo a las mujeres entre los 40 y 60 años, con síntomas heterogéneos que van desde la fiebre, fatiga, malestar general además de la aparición de pústulas dolorosas en todo el cuerpo” declaró la Dra. Alma Medrano, médico genetista.
Aunque no se tienen cifras exactas de cuántos pacientes hay en nuestro país, se estima que la PPG tiene una prevalencia de 1-9 por cada millón de personas. 5 Al ser una enfermedad con manifestaciones tan diversas, es frecuente que los pacientes pasen muchos años sin un diagnóstico y tratamiento adecuados. Este diagnóstico tardío puede incrementar el riesgo de mortalidad, además de afectar claramente su calidad de vida. 6,7
La PPG se manifiesta en agudizaciones, conocidas como brotes. Éstos pueden llevar a la hospitalización con complicaciones potencialmente mortales, como insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal, sepsis e incluso la muerte. 6,7
Por otro lado, la esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad rara, también manifestada en la piel, que genera el endurecimiento de esta, así como de vasos sanguíneos, corazón, pulmones y riñones. Ésta tiene una mayor prevalencia en mujeres con una relación 4:1 y en una edad que oscila entre los 30-50 años. 1
A pesar de que, en México, poco más del 50% de la población son mujeres, de acuerdo con la OCDE, solo el 48%8 de ellas tiene un empleo y solo 44 de cada 1002 están afiliadas a alguna institución de salud, limitando su acceso a servicios de salud, así como al diagnóstico y tratamiento de un padecimiento complejo, que alterará su dinámica familiar, social y productiva.
Se estima que el costo indirecto de la atención de las enfermedades raras, el cual comprende la pérdida de productividad de los pacientes o de sus cuidadores-familiares, puede ascender a 548 mil millones de dólares a nivel global. 9
En el caso de las pacientes que viven con esclerodermia, además de las manifestaciones en la piel, existe una afectación que puede poner en riesgo su vida. La esclerodermia forma parte de un grupo de enfermedades fibrosantes que afectan diversos órganos internos vitales como los pulmones. Esta afectación pulmonar, conocida como fibrosis pulmonar progresiva, estará presente entre el 40 y 50% de las pacientes con esclerodermia. 10
“Quienes viven con esta afectación pulmonar requerirán de visitas al neumólogo para identificar oportunamente el incremento en la frecuencia de la tos y falta de aire, pérdida de función pulmonar y aumento de la cicatrización (fibrosis) y poder ajustar el tratamiento a tiempo”, mencionó la Dra. Medrano.
Durante su intervención, además expresó: “en Boehringer Ingelheim tenemos el firme compromiso de trabajar por los pacientes que tienen necesidades médicas no cubiertas, como es el caso de las enfermedades raras; nuestro compromiso no se limita solo al desarrollo de soluciones terapéuticas sino a los pacientes, a través de sus médicos, comprendan de mejor manera los padecimientos y así, reciban atención con prontitud ante la manifestación de los primeros síntomas”.
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Acerca de Boehringer Ingelheim
Boehringer Ingelheim está trabajando en terapias innovadoras que mejoran la vida de humanos y animales. Como compañía biofarmacéutica líder impulsada por la investigación, la compañía crea valor a través de la innovación en áreas de gran necesidad médica aún por resolver. Fundada en 1885 y de propiedad familiar desde entonces, Boehringer Ingelheim tiene una perspectiva a largo plazo. Aproximadamente 52,000 empleados prestan servicios a más de 130 mercados en nuestras tres áreas de negocios: Productos farmacéuticos para humanos, Salud Animal y Fabricación de productos biofarmacéuticos por contrato. Obtenga más información en www.boehringer-ingelheim.mx. Facebook: @BoehringerMX; Twitter: @BoehringerMX; Instagram: boehringeringelheimmx; LinkedIn: Boehringer Ingelheim.
Referencias
1. Aspe Unanue L, González Hermosa MR, Gardeazabal García J. Esclerodermia (esclerosis sistémica). Piel (Barc, Internet) [Internet]. 2010 [citado el 28 de febrero de 2023];25(5):252–66. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-piel-formacion-continuada-dermatologia-21-articulo-esclerodermia-esclerosis-sistemica--S021392511000211X?code=2fZYdUeqHiN7usk1orVOEgC5jMmyR4&newsletter=true Consultado en febrero de 2023
2. INEGI. Estadísticas a propósito del día internacional de la mujer (8 de marzo). Comunicado de prensa núm. 143/22. Disponible en https://www.inegi.org.mx/contenidos/saladeprensa/aproposito/2022/EAP_Mujer22.pdf Consultado en febrero de 2023.
3. Gobierno CDMX. (2020). Medicamentos huérfanos y enfermedades raras. Boletín Vol. 1, pp 01-18. Disponible en: https://salud.cdmx.gob.mx/storage/app/media/2018-2024/medicamentos/boletines2020/Boletin1feb2020.pdf Consultado en febrero de 2023.
4. Carbajal, Rodríguez, L. (2015). Enfermedades raras. Revista Mexicana de Pediatría Vol. 82, No. 6, pp 207-210. Disponible en https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2015/sp156f.pdf Consultado en febrero de 2023
5. Orphanet. Psoriasis pustulosa generalizada. Disponible en https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=247353#:~:text=La%20psoriasis%20pustular%20generalizada%20(GPP,varias%20partes%20del%20cuerpo%2C%20y Consultado en febrero de 2023.
6. Fujita, Hideki et al. “Diagnosis of Generalized Pustular Psoriasis.” American journal of clinical dermatology vol. 23,Suppl 1 (2022): 31-38. Disponible en https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35061226/ Consultado en febrero 2023..
7. Jeon C, et al. Generalized pustular psoriasis treated with apremilast in a patient with multiple medical comorbidities. JAAD. 2017;Nov;3(6):495–497. Disponible en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5635247/ Consultado en febrero de 2023.
8. OECD. Cerrando las Brechas de Género: es Hora de Actuar. 2012. Disponible en http://www.oecd.org/gender/Closing%20the%20Gender%20Gap%20-%20Mexico%20FINAL.pdf Consultado en febrero de 2023.
9. Every Life Foundation for Rare Diseases. The National Economic Burden of Rare Disease Study, 2021. Disponible en https://everylifefoundation.org/wp-content/uploads/2021/02/The_National_Economic_Burden_of_Rare_Disease_Study_Summary_Report_February_2021.pdf?eType=EmailBlastContent&eId=1d1fcfbd-10fc-4553-bf38-dfd73c7e7cd8 Consultado en febrero de 2023
10. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med Vol 205, Iss 9, pp e18–e47, Disponible en https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35486072/ Consultado en febrero de 2023.