硬皮病懶人包

#為她打一把傘

傘下從一個人、兩個人(从)、三個人(众)，到一群人(傘)，百靈佳殷格翰想透過“傘”來傳遞支持與保護的感覺。

我們希望透過下面的疾病介紹，讓大家更瞭解而減少異樣的眼光。讓大家瞭解在哪些地方我們適時的打一把傘，將對硬皮病患者朋友們更有意義！

每年6月29日是國際硬皮病日，我們希望不只這一天，隨時隨地你我都能自在綻放笑容。

 

什麼是硬皮病?

硬皮病是一種全身性自體免疫疾病，會造成周邊小血管病變、並續發體內不明的結締組織(軟組織)增生、導致皮膚與內臟器官過度纖維化，最後產生像是皮膚萎縮硬化、器官纖維化等症狀。全身上下軟組織的地方都有可能變硬，而肺臟也不例外，因此硬皮病患者大多都合併有間質性肺病，嚴重影響肺部氣體交換。

硬皮病簡分為兩類：

 

 

硬皮病好發對象

發病於30歲以上的女性(女性發生機率是男性的3-4倍)，目前台灣推估約有三千名患者。累積醫界經驗發現：導致疾病發生的機轉頗為複雜，非一兩個主要原因能涵蓋，大體來說和基因、環境、過去的感染……都有關係。

硬皮病患者皮膚上的纖維化，會讓手指、腳趾、臉部或前臂的肌膚有僵硬、無彈性的感覺。因臉部過度緊實、光滑，但嘴角的皺紋明顯，且嘴唇變薄……時常引起不必要的眼光，造成部份患者困擾。

 

硬皮病發病後症狀及其發現與治療

硬皮病患者會隨著疾病的演化而出現不同的外部以及內部症狀

皮膚症狀之發生分為四期即雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期

 

不只外觀有變化，內部器官也會有損害！

除了體表皮膚的硬化，纖維化的過程也會發生在柔軟的內臟器官(如心臟、肺臟、腸胃道、腎臟)，進而引影響身體的運作的，更甚威脅生命。發生在腸胃道會影響營養吸收；發生在心臟則可能造成心律不整、心臟衰竭、心肌發炎；發生在肺部更有間質性肺病與肺動脈高壓的死亡威脅。

 

肺部併發症-間質性肺病

 

 

當體內的纖維母細胞促使膠原蛋白過量生成堆積在肺部組織，會引起肺部纖維化，並阻礙肺泡內的氣體交換，使身體無法獲得充足的氧氣。

多數的間質性肺病會產生不可逆的肺部纖維化，硬皮病患者有七成可能併發間質性肺病(肺部組織會像菜瓜布一樣)，造成漸進性的呼吸困難、肺功能惡化，最終導致呼吸衰竭造成死亡，是硬皮病患者死亡的主因。

肺部侵犯初期症狀不明顯，若出現以下幾種症狀請及早就診檢查

 

 

 

 

所有確診硬皮病患者建議都要定期做肺部功能評估。

 

肺部併發症-肺動脈高壓

當肺部血管也產生病變時，導致肺動脈狹窄就可能引發肺動脈高壓，判別方法為休息狀態時高於25毫米汞柱或運動時高於30毫米汞柱肺高壓。當患有肺動脈高壓，應及時治療，否則最後可能造成右心室肥大、衰竭，甚至死亡。

若有以下症狀應及早就診檢查

• 漸進性的倦怠
• 呼吸喘
• 運動耐受力降低
• 不明原因的乾咳、咳血
• 暈眩
• 週邊水腫、肢體末端腫脹（特別是腳踝和足底部）

 

心臟併發症

 

硬皮病也會直接侵犯心臟組織造成以下幾個症狀

✓ 心肌炎
✓ 心律不整
✓ 心肌梗塞
✓ 心肌纖維化

所有確診硬皮病患者應定期做心臟功能評估。

 

腎臟併發症

 

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硬皮病腎危機

是預後最差與進程最快的硬皮病併發症，導致突發性惡性高血壓與急性腎衰竭。

所有硬皮病患者應定期監測血壓以及腎臟功能。

 

腸胃道症狀

 

✓ 腔道狹窄
✓ 食道、胃、腸道蠕動功能失調
 

 

硬皮病對日常生活的影響

生理方面影響包括

1. 活動力銳減
2. 睡眠障礙產生，較嚴重者須依靠藥物協助
3. 病況加劇時可能造成器官衰竭而對生命產生威脅

早期診斷、早期治療可協助病情的控制。而規律回診與觀察器官變化也相當重要。而因外貌變化而影響自信心……等心理方面的困擾，則需你我共同努力，對疾病有更多瞭解，發揮受病患認同的同理，而非過度關懷造成困擾。

 

硬皮病尚無可治療的方法，疾病可能會伴隨終身，然而在日常生活上以及心情的調整，是面對硬皮病最大的助力唷!

• 適度做全身性伸展運動，如瑜珈、游泳
• 隨時注意氣溫變化，注意保暖
• 關節呵護，並避免壓力的產生
• 均衡、適量飲食，維持體重在正常範圍內
• 衛生習慣落實做好，皮膚、四肢和口腔需多加注意
• 遵照醫囑服藥，切勿自行診斷症狀亂服藥

 

定期追蹤檢查很重要!!

• 每天血壓定期測量
• 每次回診時進行疼痛評估
• 每年肺部併發症篩檢
• 每年心臟功能檢查
• 每年腎臟功能檢查