Systemisk sklerodermi er en sjælden invaliderende og potentielt livstruende sygdom, der forårsager ardannelse i huden (sklerodermi). Den kan også berøre andre organer, som for eksempel lungerne, og kaldes da systemisk sklerodermi med interstitiel lungesygdom (SSc-ILD).
Sygdommen er heterogen og ukendt for mange mennesker. Selvom sygdommen ikke er særlig almindelig, berører den alt for mange menneskers livskvalitet. Det er derfor afgørende at øge den generelle bevidsthed om sygdommen og give patienterne redskaber til at håndtere deres sygdom på den bedst mulige måde, drage fordel af medicin og lægelig rådgivning og finde information og støtte, når der er behov for det.
Mennesker med SSc-ILD har nogle særlige behov. For bedre at forstå dem, har dr. Anna-Maria Hoffmann-Vold sammen med flere europæiske eksperter undersøgt erfaringer fra næsten 150 patienter, omsorgspersoner og behandlere ved at gennemføre detaljerede interviews i projektet SCOPE (SClerOderma Pathway Exploration).1
Den viden, der blev opnået i SCOPE-studiet, blev ordnet i henhold til tre faser i patientforløbet: præ-diagnose, diagnose og post-diagnose.
I prædiagnosefasen skal patienter med systemisk sklerodermi identificeres så tidligt som muligt for at diagnosticere sygdommen så tidligt som muligt, iværksætte behandling og forbedre det langsigtede resultat.
"I patientforløbets prædiagnosefase er der behov for aktivt at skabe opmærksomhed om systemisk sklerodermi hos patienter og læger for at undgå, at diagnosen forsinkes."
I dag går der i gennemsnit tre år mellem de første symptomer og diagnosen. Grunden til, at det tager så lang tid, er hovedsageligt, at sygdommen ikke er velkendt i offentligheden, og at den kan manifestere sig på forskellige måder. De første symptomer får ikke altid patienterne til at gå til lægen eller også bliver de ikke nødvendigvis identificeret som forbundet med systemisk sklerodermi. Symptomerne er for eksempel Raynauds fænomen (nedsat blodtilførsel til fingre og tæer, som gør huden bleg og kold), træthed og/eller mave-tarmproblemer. Derfor er vi nødt til at øge bevidstheden om præcis information til offentligheden om sygdommen. Det er vigtigt, at sundhedssektoren øger sin viden om sygdommen og etablerer retningslinjer for at optimere patientforløbene.
Selv efter korrekt diagnosticering af systemisk sklerodermi er der stadig uopfyldte behov i patientforløbet.
"Når diagnosen systemisk sklerodermi er stillet, har patienterne et stort behov for medicinsk og især understøttende behandling. Det kræver en individuel tilgang til den enkelte patient og et godt samarbejde mellem alle de involverede behandlere."
Det er vanskeligt for patienterne at tale om sygdommen. Patienterne føler sig ofte overvældede efter at have fået diagnosen og har behov for tid til at forstå og acceptere den. Spørgsmålene melder sig ofte efter konsultationen. Der er behov for præcis information af høj kvalitet, som er skræddersyet til patienterne. Gruppesessioner for patienter og omsorgspersoner med specialiserede sygeplejersker og trænet sundhedspersonale er også en dokumenteret metode til at øge patienternes viden og oplyse dem om deres sygdom. Det giver dem også mulighed for at finde støtte i at dele deres erfaringer med andre patienter.
Det store behov for tydelig information og understøttende behandling bliver ved med at være en vigtig faktor under hele sygdomsforløbet.
"I postdiagnosefasen er det uopfyldte behov stadig stort. Vores interviews var med til at afdække hullerne i forløbet for patienter med systemisk sklerodermi og lærte os, hvor de største forbedringer kan foretages (se figur)"
Forslag til forbedringer af patientforløb ved systemisk sklerodermi og systemisk sklerodermi med interstitiel lungesygdom1
Under sygdomsforløbet får de fleste patienter behov for at justere deres levevis. Patienter og omsorgspersoner har derfor behov for tydelig og tilpasset information. Vejledning af patienter kan komme fra forskellige læger samtidigt, som for eksempel reumatologer, lungespecialister og den praktiserende læge. Et godt samarbejde mellem disse sundhedsdiscipliner står højt på dagsordenen. Psykoterapi og psykologhjælp kan også gavne. Ideelt set ville disse behandlere modtage træning i de specifikke behov, som patienter med systemisk sklerodermi har.
Vi konkluderer, at vores SCOPE-projekt har givet os et godt overblik over de handlingsrettede resultater, der kan mindske hullerne i patientforløbene ved SSc-ILD.
1. Hoffmann-Vold, A. M., E. Bendstrup, T. Dimitroulas, R. Hesselstrand, A. Morais, R. Peltomaa, V. Smith, J. Welling, M. C. Vonk and W. A. Wuyts (2021). Identifying unmet needs in SSc-ILD by semi-qualitative in-depth interviews. Rheumatology (Oxford). 15. februar 2021. http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/keab154.
Hvilken rolle har Boehringer i et projekt som SCOPE?
SCOPE-studiet blev udført med økonomisk støtte fra lægemiddelvirksomheden Boehringer Ingelheim. Boehringer Ingelheim udvikler ikke blot innovative lægemidler til forbedring af patienters sundhed og livskvalitet, men er også en sundhedspartner i udtænkningen af metoder til mere generelt at forbedre og optimere patientbehandlingen, som for eksempel dette SCOPE-projekt.