Expertos debaten sobre las principales novedades en el manejo de la fibrosis pulmonar progresiva

Enlentecer la progresión de la fibrosis pulmonar, el proceso por el que los pulmones se cicatrizan, se engrosan y se vuelven rígidos, es crítico en los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) fibrosante progresiva, ya que esta aumenta el riesgo de muerte prematura^1,5. Bajo esta premisa, y como parte de su compromiso con las EPID, Boehringer Ingelheim recientemente impulsó el debate “Las EPID hoy y mañana” en el 56º Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), celebrado en Granada del 8 al 10 de junio, para seguir avanzando en el reconocimiento y abordaje de esta afección vinculada a la dificultad para respirar.^9,10

Conscientes de la gravedad de la fibrosis pulmonar, y de que la precisión diagnóstica aumenta cuando la evolución la realiza un equipo multidisciplinar compuesto por especialidades como neumología, radiología y anatomía patológica, expertas en el diagnóstico y manejo de las EPID, el evento ha reunido a profesionales de todas estas disciplinas.

La Dra. Estrella Fernández, neumóloga del Hospital General Universitario de Valencia y participante en el debate, explica que “la EPID, al afectar directamente al intersticio pulmonar, dificulta la llegada del oxígeno al resto del cuerpo. El síntoma principal del paciente con EPID es que empieza a notar dificultad para respirar, inicialmente sólo al esfuerzo. Es lo que denominamos disnea. Cuando la enfermedad progresa, la disnea puede llegar a aparecer incluso en reposo.”

Aunque la fibrosis siempre progresa en todos los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), el tipo más frecuente de EPID, existen otros tipos de EPID que también pueden desarrollar esta fibrosis pulmonar progresiva y mostrar una evolución y pronóstico similares a los de la FPI^5,6. Sin tratamiento, la supervivencia media de los pacientes con FPI es de 2 a 5 años desde el momento del diagnóstico, si bien el intervalo de supervivencia individual es bastante amplio.¹¹

En este sentido, la Dra. Claudia Valenzuela, neumóloga del Hospital de La Princesa (Madrid), apunta que “hace ya varios años, en torno al 2018, se empieza a hablar, a caracterizar a los pacientes con EPID fibrótica que presentan fibrosis pulmonar progresiva. Desde entonces entendimos que este tipo de pacientes que presentan fibrosis pulmonar progresiva se comportan como los pacientes con FPI, mostrando un empeoramiento progresivo hacia la pérdida de función pulmonar, insuficiencia respiratoria y muerte prematura sin un tratamiento específico. En el último año ha surgido evidencia de alternativas terapéuticas en este grupo de pacientes con fibrosis pulmonar progresiva (FPP), con lo que es importante abordar cómo esto representa una mejora en su manejo, cómo puede contribuir en mejorar su calidad de vida y cómo representa una luz de esperanza para intentar cambiar el curso de la FPP.” Actualmente se estima que entre el 18% y el 32% de los pacientes con EPID tienen riesgo de desarrollar una fibrosis pulmonar progresiva, lo que implica que la fibrosis pulmonar se sigue desarrollando independientemente de la enfermedad o del desencadenante.^4-8

La Dra. Estrella Fernández ha incidido en que “el diagnóstico precoz de fibrosis pulmonar es clave para mejorar el pronóstico del paciente. Ante cualquier paciente con disnea de esfuerzo sin causa aparente, o con exposición ambiental o laboral potencialmente tóxica, o con alguna enfermedades del tejido conectivo, debe tenerse en mente la posibilidad de que nos encontramos ante una EPID. Además, debido a lo imprevisto de su evolución, debemos estar siempre vigilantes ante la posibilidad de empeoramiento progresivo en un corto periodo de tiempo, adoptando entonces una forma de fibrosis pulmonar progresiva. Cuando se detecta este tipo de comportamiento en una EPID, se deben adoptar medidas que intenten frenar esa progresión acelerada, que ocasiona siempre un empeoramiento del pronóstico de estos pacientes”.  

Fomentando los programas de investigación y formación de los futuros líderes en EPID

Como parte del compromiso de Boehringer Ingelheim con las EPID, la compañía contribuye al “Programa de Investigación y formación del Grupo Emergente en EPID” de SEPAR becando a miembros seleccionados de este Grupo Emergente, conocido como GEEPID. Con esto, los miembros nóveles del área de EPID de SEPAR -futuros líderes de opinión nacionales en esta área- que han sido seleccionados pueden rotar en unidades de referencia a nivel nacional e internacional. 

Boehringer Ingelheim contribuye con el programa ofreciendo 5.000€ para las rotaciones internacionales, que tendrán lugar en el North West Lung Centre. Wythenshave Hospital (Manchester) y con otros 4.500€ para las rotaciones en hospitales nacionales con unidades de alta complejidad. Cristina Matesanz, ganadora de la rotación internacional, afirma que “esta beca una gran oportunidad. Tendré la suerte de conocer de primera mano una unidad de alta complejidad, reconocida a nivel internacional, como es la liderada por la Dra. Pilar Rivera-Ortega en el Wythenshawe Hospital, Manchester. No solo creo que sea importante aprender de su práctica clínica habitual, sino también tener la posibilidad de participar en los comités multidisciplinares que ayudan al diagnóstico y manejo de estas enfermedades y ver cómo desarrollan el campo de la investigación. Siempre me ha resultado interesante conocer cómo trabajan en otros países y cómo funcionan otros sistemas sanitarios, creo que aporta una visión diferente que permite valorar lo positivo del nuestro, pero, también, identificar áreas de mejora.”

Por su parte, Elena Gobartt, gerente de Medical Affairs Specialty Care de Boehringer Ingelheim España, señala que “siempre guiados por nuestra visión de aportar valor a través de la innovación, en Boehringer Ingelheim acumulamos un largo recorrido en la investigación de la fibrosis pulmonar progresiva. Un recorrido en el que nunca nos hemos visto solos, sino que siempre hemos entendido como una carrera de fondo en la que todos los actores de la industria tenemos mucho que aportar y compartir para avanzar juntos y mejor. Impulsar este debate en SEPAR y contribuir en este programa para fomentar la formación de los futuros líderes en EPID refleja nuestro compromiso con este camino y nuestra confianza en los actores que pueden marcar una diferencia”. 

Boehringer Ingelheim viene trabajando de la mano de sociedades científicas como SEPAR y asociaciones de pacientes durante años para impulsar campañas de sensibilización que mejoren el conocimiento de la fibrosis pulmonar; promover programas de valor para ayudar a los pacientes y fomentar la formación transversal de especialistas clave en el abordaje de la fibrosis pulmonar. La web Avances en Fibrosis Pulmonar proporciona actualizaciones científicas, guías y cursos para ayudar a identificar y manejar de forma temprana la fibrosis pulmonar en múltiples patologías.

Sobre Boehringer Ingelheim
Boehringer Ingelheim trabaja en terapias innovadoras que transforman la vida de las personas y los animales de las generaciones presentes y futuras. Como empresa biofarmacéutica líder en investigación, la compañía crea valor a través de la innovación en áreas de gran necesidad médica no cubierta. Fundada en 1885 y de propiedad familiar, Boehringer Ingelheim adopta una perspectiva sostenible a largo plazo. Cuenta con más de 53.000 colaboradores a nivel mundial en más de 130 mercados que trabajan para las dos unidades de negocio de Salud Humana y Salud Animal. Más información en www.boehringer-ingelheim.es

Referencias:

1. British Lung Foundation. What is pulmonary fibrosis? Disponible en: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis [Consultado en abril de 2019].

2. Patterson KC, et al. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362-370.

3. Caban JJ, et al. Monitoring pulmonary fibrosis by fusing clinical, physiological, and computed tomography features. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;6216-6219.

4. Wijsenbeek M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015-2024.

5. Flaherty KR, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebocontrolled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.

6. Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.

7. Selman M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-151

8. Bagnato G, Harari S. Cellular interactions in the pathogenesis of interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2015;24(135):102-114.

9. Meltzer EB, Noble PW. Idiopathicpulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3:8.

10. British Lung Foundation. Symptoms of Pulmonary Fibrosis. Disponible en: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/symptoms/. [Consultado en abril de 2019].

11. Ryerson C. Prognosis and monitoring of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate. 2017.