Reumatólogos, neumólogos y radiólogos, juntos en el abordaje de la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS)

Existen algunas enfermedades reumatológicas inmunomediadas que tienen más riesgo de afectar al pulmón⁴ y, en caso de desarrollar enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID), puede evolucionar hacia una fibrosis pulmonar progresiva que se relaciona con una mortalidad prematura^1,5-7. Para debatir sobre ello, Boehringer Ingelheim ha patrocinado el simposio “Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) en enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS): diferentes especialidades con los mismos retos” en el 50 Congreso Nacional de la Sociedad Española de Reumatología (SER), una cita médica clave que se está desarrollando en Maspalomas (Gran Canaria) del 7 al 10 de mayo.

La Dra. Elisa Trujillo, reumatóloga del Hospital Universitario de Canarias, en Tenerife, ha sido la encargada de moderar un simposio enfocado en concienciar sobre la gravedad y la prevalencia de la EPID asociada a EAS. En él, el Dr. Ivan Castellví, coordinador de la Unidad Funcional de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (UFMAS) del Hospital Universitari de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona); el Dr. José Antonio Rodríguez Portal, neumólogo del Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla) y la Dra. Sílvia Navarro, radióloga del mismo hospital, han reflexionado sobre el cribado y la monitorización de la EPID en EAS y sobre cómo detectar de manera precoz la fibrosis pulmonar progresiva para iniciar un manejo adecuado.

El Dr. Ivan Castellví, coordinador de la Unidad Funcional de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (UFMAS) del Hospital Universitari de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona), señala que “sigue habiendo cierto retraso diagnóstico de EPID en pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas. Mientras existe mucha concienciación sobre la posible presencia de EPID en esclerodermia, para la que suele haber un cribado, fuera de la esclerodermia la situación es muy diversa. Hay una serie de enfermedades autoinmunes en las que podemos encontrar alteraciones que podrían sugerir que hay un compromiso pulmonar intersticial, pero en otras no se busca hasta que la clínica de la EPID es evidente.”

Identificar precozmente la EPID o, en su caso, la fibrosis pulmonar, en un paciente con una EAS es fundamental, ya que puede asociarse con una mortalidad prematura, como en la esclerodermia³. Se estima que la EPID provoca casi el 35% de las muertes relacionadas con esta patología³. Sin embargo, más allá de la esclerodermia existen otras enfermedades autoinmunes en las que también puede darse esa afectación pulmonar^1,2. Es el caso de la artritis reumatoide (AR), en la que un 10-20% de los pacientes pueden presentar síntomas pulmonares⁸, o el síndrome de Sjögren, en la que las EPID se dan en alrededor del 9-20% de las personas que lo padecen^9-11.

“Igual que cuando un neumólogo recibe un paciente con EPID por primera vez siempre debe pensar si detrás hay una enfermedad reumatológica, a la inversa debe ser igual: cuando un reumatólogo tiene un paciente con una enfermedad reumatológica, sea una esclerodermia o una artritis reumatoide, entre muchas otras, debe pensar en la posibilidad de que haya una EPID asociada”, explica el Dr. José Antonio Rodríguez Portal, neumólogo del Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla), que también destaca el papel de Atención Primaria. “Si la puerta de entrada del paciente es Atención Primaria, estos deben pensar también en la posibilidad de encontrarse frente a una EPID. Si llega un paciente con una tos de más de 6 u 8 semanas de duración, hay que auscultar porque el ruido de los crepitantes es una pista”.

El diagnóstico precoz y preciso de EPID puede ser complejo¹² y suele retrasarse meses o años¹³, pero la rápida derivación a un especialista en el área es clave para obtenerlo. La dificultad para respirar, en especial con actividad física leve, y la tos seca y persistente son algunos de los síntomas que caracterizan la fibrosis pulmonar¹³. El diagnóstico requiere de una evaluación clínica, respiratoria y radiológica, siendo especialmente clave una auscultación para detectar la presencia de crepitantes en velcro®, indicativos de fibrosis pulmonar¹³ y, en caso de sospecha, una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) para la detección de los patrones fibróticos más comunes¹⁴.

Consciente de la complejidad para detectar la fibrosis pulmonar, y en línea con su compromiso con los pacientes, Boehringer Ingelheim lleva tiempo impulsando campañas de concienciación para visibilizar los síntomas característicos de la fibrosis pulmonar entre la población e impulsando programas de valor tanto para pacientes como para la comunidad médica. El mes pasado Boehringer Ingelheim presentó el proyecto QualyEPI, una iniciativa para mejorar la calidad asistencial del paciente con EPID.

Elena Gobartt, directora de Medical Affairs Specialty Care de Boehringer Ingelheim España, apunta que “sea dentro de los congresos clave o fuera de ellos, nuestro compromiso con la fibrosis pulmonar es firme y constante. Estamos en continua búsqueda de soluciones, proyectos y colaboraciones que puedan mejorar el diagnóstico y la calidad de vida de las personas afectadas por esta afección limitante que llevamos años investigando. Tenemos una responsabilidad en este campo y seguiremos buscando las formas en las que podamos marcar una diferencia y ayudar a la comunidad médica en su abordaje”.

Para más información, actualizaciones científicas, guías y cursos, consulta la web Avances en Fibrosis Pulmonar: https://www.avancesenfibrosispulmonar.com/

Sobre Boehringer Ingelheim
Boehringer Ingelheim es una empresa biofarmacéutica dedicada a la salud humana y animal. Como una de las compañías del sector que más invierte en Investigación y Desarrollo, nos centramos en el desarrollo de terapias innovadoras en áreas con una alta necesidad médica no cubierta. Desde nuestra fundación, en 1885, en Boehringer adoptamos una perspectiva a largo plazo, integrando la sostenibilidad en toda nuestra actividad. Más de 53.500 empleados atienden a más de 130 mercados para construir un futuro más saludable, sostenible y equitativo. Puedes obtener más información en http://www.boehringer-ingelheim.es

Referencias:

1. Flaherty KR, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
2. Demedts M, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s-16s.
3. Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815.
4. Sociedad Española de Reumatología(SER). Una correcta planificación y manejo multidisciplinar, claves para minimizar riesgos en pacientes con EPID que buscan un embarazo. 30 octubre 2023. Disponible en: https://bit.ly/3xUolRw 
5. Patterson KC, et al. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann AM Thorac Soc. 2013;10(4):362-370.
6. Caban JJ, et al. Monitoring pulmonary fibrosis by fusing clinical, physiological, and computed tomography features. Annu Int Conf IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;6216-6219.
7. Wells AU, et al. What's in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. Eur Resp J. 2018;51:1800692.
8. Olson A, Gifford A, Inase N, et al. Theepidemiologyofidiopathicpulmonary fibrosis and interstitiallungdiseases at riskof a progressive-fibrosingphenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.
9. NHS. Sjögren’ssyndrome: complications. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/. [Consultado en abril de 2019].
10. Flament T, Bigot A, Chaigne B, et al. Pulmonary manifestations of Sjögren's syndrome. EurRespir Rev. 2016;25(140):110–123.
11. Weng M, Huang Y, Liu M, Lu T. Incidence and Mortality of Treated Primary Sjögren’s Syndrome in Taiwan: A Population-based Study. J Rheumatol. 2011;38(4):706–708.
12. Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.
13. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-96.
14. Wells AU, et al. Eur Respir J 2018;51:1800692.