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Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

La fibrosi polmonare idiopatica (o IPF- idiopathic pulmonary fibrosis) è una malattia cronica, invalidante e con esito fatale, caratterizzata da un progressivo declino della funzionalità polmonare.[1][2] Il termine fibrosi polmonare significa cicatrizzazione del tessuto, ed è la causa del peggioramento della dispnea (mancanza di fiato). La fibrosi si associa solitamente a una prognosi infausta.[1][2][3] Il termine "idiopatica" viene utilizzato poiché la causa della fibrosi polmonare è ancora sconosciuta.[1]

La IPF solitamente si manifesta in soggetti adulti di età compresa tra 50 e 70 anni, in particolare nei soggetti con un pregresso di abitudine al fumo, e colpisce in misura maggiore gli uomini rispetto alle donne.[1][4]

La IPF appartiene a un ampio gruppo di oltre 200 malattie polmonari, conosciute come malattie polmonari interstiziali (ILD), caratterizzate dal fatto che colpiscono l'interstizio polmonare.[2]

Sebbene sia rara, la IPF è la forma più comune di polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP’s)[2]. Nei 28 Paesi dell'Unione Europea, una serie di fonti stima un'incidenza sulla popolazione di 4,6–7,4 persone ogni 100.000. [5][6]

Con quali associazioni collaboriamo

 

  1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al., An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management, in Am J Respir Crit Care Med, vol. 183, n. 6, 2011, pp. 788–824, DOI:10.1164/rccm.2009-040GL, PMID 21471066.
  2. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias, This official statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was approved by the ATS board of directors, June 2013 and by the ERS Steering Committee, March 2013, in Am Respir Crit Care Med, vol. 188, n. 6, 2013, pp. 733-748, PMID 24032382.
  3. Meltzer EB, Noble PW, Idiopathic pulmonary fibrosis, in Orphanet J Rare Dis, vol. 3, n. 1, 2008, DOI:10.1186/1750-1172-3-8, PMC 2330030, PMID 18366757.
  4. Pulmonary Fibrosis Foundation. “Prevalence and Incidence”. Pulmonaryfibrosis.org. Retrieved 2013-04-11
  5. Gribbin J, Hubbard RB, Le Jeune I, Smith CJ, West J, Tata LJ, Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK, in Thorax, vol. 61, n. 11, 2006, pp. 980-985, PMC 2121155, PMID 16844727.
  6. Navaratnam V, Fleming KM, West J, Smith CJ, Jenkins RG, Fogarty A, Hubbard RB, The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K, in Thorax, vol. 66, n. 6, 2011, pp. 462-467, DOI:10.1136/thx.2010.148031, PMID 21525528.