Fibrosis pulmonar idiopática (Idiopática, Progresiva y por Esclerodermia)
La fibrosis pulmonar idiopática pertenece a un grupo de padecimientos denominado Enfermedades Pulmonares Intersticiales, se caracteriza por la sustitución del tejido sano por tejido cicatrizal y fibrótico. Con el tiempo, los pulmones pierden su capacidad de llenarse de aire y por lo tanto de tomar y transferir oxígeno al torrente sanguíneo. Esto causa síntomas como tos persistente, falta de aire, fatiga y pérdida de peso que afectan considerablemente la calidad de vida de las personas que la padecen, limitando su capacidad para realizar actividades básicas de la vida diaria como caminar, bañarse, vestirse, comer, entre otras. La fibrosis pulmonar idiopática siempre es progresiva y en estadios avanzados puede incluso poner en riesgo la vida, lamentablemente la causa exacta de esta enfermedad es desconocida, pero afecta predominantemente a hombres mayores de 65 años.
En los últimos años, hemos aprendido que otras Enfermedades Pulmonares Intersticiales pueden tener un comportamiento similar al de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, la principal diferencia es que estas enfermedades afectan generalmente a pacientes más jóvenes que sufren de otras enfermedades que incluyen Esclerosis Sistémica (esclerodermia), Artritis Reumatoide, Neumonitis por Hipersensibilidad, Miopatías Inflamatorias, entre otras. La inflamación crónica que producen estas enfermedades en el tejido pulmonar contribuye a la formación de tejido cicatrizal, limitando la capacidad de los pulmones para absorber oxígeno.
Actualmente no existe una cura para quienes padecen Fibrosis Pulmonar Idiopática o Fibrosis Pulmonar Progresiva, pero hay opciones terapéuticas que tienen como objetivo enlentecer la progresión de la enfermedad, mejorar los síntomas y calidad de vida de los pacientes, estas opciones incluyen oxigeno suplementario, rehabilitación pulmonar, medicamentos antifibróticos y en algunos casos, trasplante pulmonar.