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Fibrose Pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une affection rare des poumons1 qui se caractérise par la formation progressive de tissu fibreux (fibrose) dans les poumons1,2. Ces derniers se cicatrisent progressivement, sans pouvoir se régénérer3. Alors qu’elle nécessite une prise en charge rapide, le diagnostic précoce de la Fibrose Pulmonaire est très difficile à réaliser. La maladie progresse souvent à bas bruit, avec des symptômes (essoufflement, toux sèche et fatigue) peu spécifiques et souvent attribués à l’âge, au surpoids, au manque d’activité physique ou au tabagisme1,3.

On référence de nombreuses causes à la fibrose pulmonaire4. Certaines sont identifiées, comme par exemple, une réaction allergique à une exposition à des poussières animales ou végétales, une exposition à l'inhalation et la fixation dans le poumon de particules solides, telles que la silice ; ou la réaction à un traitement médicamenteux. Citons aussi parmi les causes ou facteurs aggravants, le tabagisme, même passif5… Certaines maladies auto-immunes, comme la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde peuvent également être à l’origine d’une fibrose pulmonaire4.

D’autres causes sont inconnues. Dans ces cas, on parle fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), forme la plus grave des PID fibrosantes. Dans la FPI, le tissu qui entoure les alvéoles devient rigide et les rétracte. Le volume d’air pouvant entrer dans les poumons est réduit et les échanges d’oxygène (puis de CO2) se font moins bien. Cette fibrose est un phénomène irréversible qui, lorsqu’il s’étend progressivement à tout le poumon, entraîne des difficultés respiratoires puis une insuffisance respiratoire1.

On recense heureusement un nombre restreint de cas de fibrose pulmonaire : 9.000 personnes touchées, avec un peu moins de 5.000 nouveaux cas chaque année6.

Dans une démarche de prévention et optimisation de la prise en charge des patients atteints de fibrose pulmonaire, Boehringer Ingelheim a mis en place de nombreuses actions :

  • Mieux comprendre et mieux écouter les besoins

Le laboratoire consulte régulièrement les associations de patients en organisant des comités consultatifs et des enquêtes visant à évaluer les difficultés rencontrées dans le parcours de soins et de mesurer l’impact de la maladie sur la qualité de vie du patient et celle de leurs proches.

  • Améliorer les connaissances autour de la maladie avec :
    • www.vivreaveclafpi.fr pour mieux comprendre la maladie avec la possibilité de s’inscrire à une newsletter mensuelle.
    • Depuis septembre 2015 le laboratoire soutient des réunions d’information organisées par l’association Pierre Enjalran Fibrose Pulmonaire Idiopathique (APEFPI), le Centre de Référence et les Centres de Compétences des Maladies Pulmonaires Rares. Ces réunions ont pour objectifs d’informer le public sur la FPI, d’aider et d’accompagner les patients et leur entourage.
    • La mise en place de campagne de sensibilisation à destination du grand public pour sensibiliser aux symptômes de la maladie et contribuer ainsi à améliorer le diagnostic de la maladie encore trop tardif.
  • Contribuer à une meilleure prise en charge et qualité de vie avec son soutien à :
    • OPALE, le premier programme personnalisé des patients traités pour une FPI en France, qui a été mis en place par l’Association pour le Développement d’Initiatives en Santé (ADIIS) et Patientys. Le laboratoire a également développé « FPI & Moi» un programme en ligne d’activité physique adaptée (APA).
    • Wefight pour l’application Vik FPI, la première solution conçue pour accompagner et informer les patients atteints de Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI). Dotée d’une intelligence artificielle, cette solution analyse les questions des utilisateurs et leur apporte une réponse en temps réel. Elle propose également d’autres fonctionnalités permettant aux utilisateurs de bénéficier d’un accompagnement personnalisé pour optimiser leur parcours de soins.

Références

  1. Orphanet. Encyclopédie grand public. La fibrose pulmonaire idiopathique.

  2. Nasser M et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: a clinical cohort ; Eur Respir J 2020 ; 2002718

  3. Orphanet urgences.  Fibrose pulmonaire idiopathique.

  4. Cottin V et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases; Eur Respir Rev 2018; 27 (150): pii:180076

  5. https://www.lesouffle.org/poumons-sante/maladies-du-poumon/maladies-rares/fibrose-pulmonaire-idiopathique/zoom-sur-la-fibrose-pulmonaire/ - Consulté en janvier 2022

  6. Cottin V et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Revue des maladies respiratoires 2013 ; 30 : 879-902

Programme « FPI & Moi »

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