Maladies rares pulmonaires : la polyarthrite rhumatoïde en cause ?

Ce 28 février sera marqué par la journée internationale des maladies rares. Des pathologies souvent mal connues et diagnostiquées trop tardivement avec des conséquences, parfois graves, pour le patient. C’est le cas notamment pour les pneumopathies interstitielles diffuses (PID). C’est pourquoi Boehringer Ingelheim France sensibilise à la détection de ces maladies. Lesquelles peuvent être liées à l’évolution d’une polyarthrite rhumatoïde.

Que sont les PID ?

Les PID constituent un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une infiltration pulmonaire visible au scanner, touchant de façon préférentielle le compartiment interstitiel du poumon. Fibrose pulmonaire idiopathique, pneumopathie d’hypersensibilité, sarcoïdose…, les PID rassemblent de nombreuses maladies pulmonaires rares aux causes multiples qui peuvent être associées à la menace d’une fibrose pulmonaire, une cicatrisation irréversible du tissu pulmonaire qui a un impact négatif sur la fonction pulmonaire¹. Parfois une de ces pathologies peut se développer au cours de l’évolution d’une maladie comme la polyarthrite rhumatoïde².

La polyarthrite rhumatoïde, source d’atteintes pulmonaires²

Maladie inflammatoire chronique auto-immune, la polyarthrite rhumatoïde résulte d'un dysfonctionnement du système immunitaire conduisant ce dernier à s’attaquer aux constituants de l’organisme, essentiellement les articulations. Mais la polyarthrite rhumatoïde est également une maladie systémique, ce qui signifie qu’elle peut toucher plusieurs organes et notamment atteindre les poumons. L’atteinte pulmonaire est la première des atteintes non articulaires dans la polyarthrite. Entre 10 et 50 % des personnes polyarthritiques sont ou seront concernées par une atteinte pulmonaire dont la nature et la gravité peuvent être très variables.

Les signes qui doivent vous alerter²

Dans la polyarthrite rhumatoïde, les signes des atteintes pulmonaires évoluent à bas bruit :

un essoufflement,
une toux sèche chronique,
une fatigue,
une perte d’appétit,
une perte de poids

Des signes souvent associés à l’âge, au surpoids et à la sédentarité. Autant d’éléments qui expliquent la difficulté du diagnostic qui peut prendre des années, ce que l’on appelle l’errance diagnostique. Lors de ces symptômes, il est donc essentiel de consulter votre rhumatologue ou pneumologue.

Réduire l’errance diagnostique

« Pour poser le diagnostic d’une Pneumopathie Interstitielle Diffuse liée à une polyarthrite rhumatoïde, cela nécessite un travail en trois temps », explique le Pr Bruno Crestani, chef du service de pneumologie A et Coordonnateur du centre de référence des maladies pulmonaires rares de l’hôpital Bichat, « Le premier consiste à réaliser un scanner thoracique qui permettra de visualiser les atteintes pulmonaires. C’est d’autant plus important que ces dernières sont très hétérogènes : dilatation des bronches, nodules, PID. Une fois la PID identifiée, le rhumatologue va référer son patient à un pneumologue qui a une expertise dans les PID. Il faudra alors faire des épreuves fonctionnelles respiratoires pour apprécier le retentissement de la maladie et évaluer les échanges gazeux, et conduire un bilan spécifique, puis une discussion multidisciplinaire qui va permettre de s’assurer que l’atteinte est bien liée à la polyarthrite rhumatoïde et proposer au patient la prise en charge thérapeutique la plus adaptée à sa polyarthrite et à son atteinte pulmonaire. »

Accompagner les patients

Danielle Lebouc est au conseil d’administration de l’AFPric, l’Association française des Polyarthritiques et des rhumatismes inflammatoires chroniques. Elle-même touchée par une polyarthrite rhumatoïde. Elle milite pour sensibiliser, encore et toujours, patients et professionnels de santé. « Souffrir d’une polyarthrite rhumatoïde et d’une PID bouleverse totalement votre vie. Vous devez vous adapter en permanence, réapprendre à vivre différemment en modulant vos efforts et apprendre à gérer les deux affections. C’est pourquoi il faut bien connaître ses maladies et c’est tout le travail de notre association que d’apporter de l’information, de sensibiliser, d’éduquer pour soutenir les patients et leurs proches. Car ils sont demandeurs de soutien. »

En effet l’AFPric met à disposition des brochures, des newsletters, des groupes de discussion afin que les malades puissent échanger et ne pas se sentir isolés, mais aussi un assistant social pour les aider dans leurs démarches administratives et des aides psychologiques pour mieux accepter la maladie. Pour davantage d’information sur l’association, https://www.polyarthrite.org/.

Particulièrement engagé dans l’optimisation de la prise en charge des patients et leur accompagnement, Boehringer Ingelheim met en place de nombreux projets, en collaboration avec les associations de patients et professionnels de santé. Exemple avec l’application Vik FPI, développée par la start-up Wefight avec le soutien institutionnel de Boehringer Ingelheim France. Cet outil permet aux patients et à leurs proches de trouver réponses à de très nombreuses questions 24h/24 et 7j/7 pour optimiser leur parcours de soins.

Autres canaux :
Twitter : @boehringerFR
www.vivreaveclafpi.fr (site grand public)

Références :

1 Wisjenbeek M. & Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases N Engl J Med 2020;383:958-68.

2 Les atteintes pulmonaires dans la polyarthrite rhumatoïde – Brochure Afpric

22-0115 022022 Boehringer Ingelheim France SAS