IPF Nedir?
IPF, her 100,000 kişiden 14 - 43 kişiyi etkileyen ve tüm dünyada toplam yaklaşık 3 milyon hastanın sahip olduğu nadir bir rahatsızlık olan İdiyopatik Pulmoner Fibroz’un kısaltmasıdır.1,2 IPF’si olan bir kişinin akciğer dokusu kalınlaşır, sertleşir ve yaralı bir hal alır (Şekil 1). Fibroz, bu yaralı hali tarif etmek için kullanılan tıbbi terimdir.3 Akciğerlerdeki küçük hava keseleri (alveoller olarak tanımlanır) ve kan damarları, vücudun tüm kısımlarının ihtiyaç duyduğu oksijeni sağlamaktan sorumludur.
Şekil 1. Normal akciğerler ve IPF’de akciğerlerin durumu
IPF zamanla kötüleşir ve akciğer dokusu daha da yaralı bir hal aldıkça oksijenin akciğerler aracılığıyla kan dolaşımına girmesi giderek zorlaşır. Bu durum, nefes darlığına ve organların normal işlevlerini yerine getirmeleri için ihtiyaç duydukları oksijeni alamamalarına neden olur.
Bazı durumlarda, doktorlar akciğer yaralanmasının nedenini tespit edebilmektedirler. 1,4
Akciğer yaralanmasına neden olan durumu bazen doktorlar bulabilirler. Örneğin, çevre kirliliğine neden olan maddelere veya belirli ilaçlara maruz kalmak hastalığın nedeni olabilir. 2 Ancak akciğer yaralanması olan olguların çoğunda, bu durumun kesin nedeni hiçbir zaman ortaya çıkartılamamaktadır – bu da, İdiyopatik Pulmoner Fibroz olarak adlandırdığımız durumdur.2
Sigara içmek, bazı viral enfeksiyonlar, genetik eğilim ve GERD (gastro-özofageal reflü hastalığı) gibi bir takım etkenler IPF riskini arttırabilir.
IPF’nin belirti ve semptomları şunları içermektedir: 2
- Nefes darlığı – başlangıçta sadece egzersiz sırasında.
- İyileşmeyen, kuru ve kesintili öksürük.
- Derin olmayan, hızlı solunum.
- Diyet yapmaksızın kilo kaybı.
- Yorgunluk ve kişinin genel olarak kendini iyi hissetmemesi.
- Kas ve eklemlerde ağrı.
- El ya da ayak parmaklarının uçlarında çomak parmak görünümü (genişleme ve yuvarlaklaşma)
- Doktor tarafından akciğerlerin dinlenmesi sırasında duyulan cırt-cırt sesine benzer hışırtılar
Referanslar
- Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816.
- Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
- Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
- Woodcock HV, et al. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000prime Rep 2014;6:16.
- Fernandez IE, et al. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2012;380:680–688.